Name: Множественная миелома
Author: Саид Лутфуллин

Множественная миелома — одно из самых частых онкологических
заболеваний системы крови, поражающие преимущественно пожилое население. Поэтому вопрос раннего выявления этой патологии весьма актуален. Пособие предназначено врачей первичного звена, студентов медицинских вузов для подготовки к занятиям по факультетской и госпитальной терапии. В пособии рассмотрены основные аспекты патогенеза, клиники, диагностики и лечения множественной миеломы.

digital

paper-a5-bw

https://store.ridero.ru/text-utils/v1/free-text/slug/mnozhestvennaya_mieloma?volumeLimit=0.25

ridero

Учебное пособие для студентов

Множественная миелома

<div class="preview-fragment">Введение
Множественная миелома — злокачественное заболевание, характеризующиеся патологической пролиферацией плазматических клеток в костном мозге. Миелома относится к парапротеинемическим гемобластозам.
Характерная черта парапротеинемических гемобластозов — способность опухолевых клеток синтезировать парапротеин.
Парапротеин — патологический белок, образованный дефектными, неполноценными иммуноглобулинами или их фрагментами.
<figure class="Figure"><img src="https://ridero.ru/books/mnozhestvennaya_mieloma/image/61b1d928a2846b000615296e"/></figure>
Примеры парапротеинемических гемобластозов:
— Множественная миелома (старые название — миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера)
— Макроглобулинемия Вальденстрема.
— Болезни тяжелых цепей.
Эпидемиология
Множественная миелома — самый распространенный парапротеинемический гемобластоз и в целом весьма распространенное онкологическое заболевание системы крови.
Заболеваемость в России и странах Европы составляет 3—5 на 100 тыс. населения.
Пик заболеваемости — 50—70 лет. Множественная миелома у лиц младше 40 лет — редкость. У детей не описана.
Значимых различий по половому признаку нет, но женщины болеют несколько реже.
Наблюдаются расовые различия: множественная миелома чаще встречается среди представителей негроидной расы.
<figure class="Figure"><img src="https://ridero.ru/books/mnozhestvennaya_mieloma/image/61867eace577ed63677a772e"/></figure>
Этиология
Пусковое звено развития миеломы, как и остальных онкологических заболеваний, — это значимая генетическая мутация, достаточная для появления свойств злокачественности.
Свойства злокачественности:
1. Неконтролируемая неограниченная пролиферация
2. Атипизм клеток
3. Утрата нормальных функций
4. Инфильтрирующий рост
5. Метастазирование
6. Уход от иммунологического надзора
7. Синтез стимуляторов ангиогенеза
Но механизмы этих событий пока не выяснены. Хотя и открыты некоторые этиологические факторы:
— Хроническая антигенная стимуляция: у больных с хроническими воспалительными заболеваниями миелома обнаруживается чаще.
— Наследственная предрасположенность: у близких родственников пациентов, страдающих миеломой, частота развития болезни выше.
Влияние ионизирующего излучения, вирусного повреждения генетического аппарата, химических мутагенов обсуждается.
Поскольку окончательно не выявлены факторы, приводящие к развитию множественной миеломы, не разработаны меры профилактики данной патологии.
Патогенез
Специфические только для миеломы генетические повреждения пока не обнаружены. Аномалии, которые имеют место при миеломе, встречаются и при других онкологических заболеваниях.
Например: мутация в гене транскрипционного фактора p53. Этот белок в нормальных клетках активируется при повреждении генома и останавливает клеточный цикл (при серьезных повреждениях индуцирует апоптоз). Дефект в гене RAS, приводящий к нарушению деления. И множество других измененных генов (bcl-1, bcl-2, c-myc), которые в норме регулируют клеточный цикл, апоптоз и дифференцировку клеток.
Спорен также вопрос об уровне мутации. По данным одних авторов она происходит на уровне предшественников B-лифмфоцитов и мутировавшие клетки сохраняют способность к дифференцировке в плазматические клетки.
Другие же авторы указывают, что ДНК повреждается на этапе трансформации В-лифмоцита в плазматические клетки.
Так или иначе, субстрат опухоли — зрелые плазмоциты, способные к синтезу иммуноглобулинов. Клетки локализуются в костном мозге.
Опухолевые плазмоциты синтезируют дефектные, неполноценные иммуноглобулины или их фрагменты. Такие молекулы не способны выполнять нормальные функции, свойственные нормальным иммуноглобулинам.
Патологические иммуноглобулины (или их фрагменты) обозначаются термином парапротеин.
Опухоль формируется из одной единственной мутировавшей клетки. Поэтому иммуноглобулин, которая синтезирует опухоль моноклональный<dfn></dfn>.
<figure class="Figure"><img src="https://ridero.ru/books/mnozhestvennaya_mieloma/image/61867eabe577ed63677a772b"/></figure>
Легкие цепи из-за низкой молекулярной массы способны проникать через клубочковый фильтр, поэтому попадают в мочу. Они образуются либо при деградации патологических иммуноглобулинов, либо же клетка изначально синтезирует парапротеин в виде одних только легких цепей. Легкие цепи иммуноглобулинов в моче называют белком Бенса-Джонса (белок-BJ).
<figure class="Figure"><img src="https://ridero.ru/books/mnozhestvennaya_mieloma/image/61867ea9e577ed63677a7728"/></figure>
Опухолевые клетки синтезируют ряд цитокинов, которые обеспечивают им выживание в организме хозяина.
Например, цитокины, стимулирующие ангиогенез, подавляющие противоопухолевый иммунитет.
Отдельного внимания заслуживают цитокины, активирующие остеокласты. Это нужно потому, что активированные остеокласты вырабатывают вещества, индуцирующие пролиферацию миеломных клеток. Повышение резорбции кости является причиной характерных для миеломы проявлений, таких как остеопороз, патологические переломы и повышение уровня сывороточного кальция.
<figure class="Figure"><img src="https://ridero.ru/books/mnozhestvennaya_mieloma/image/61867ea6e577ed63677a7722"/></figure>
Патогенез отдельных клинических синдромов описан в разделе клиника.
Классификация
Клинико-анатомическая классификация (дана в порядке убывания встречаемости):
— Диффузно-очаговая (60%): сочетает в себе элементы диффузной и множественно-очаговой.
— Диффузная (24%): плазматические клетки, распределены среди элементов нормального гемопоэза.
— Множественно-очаговая (15%): поражения в виде множества отдельных очагов инфильтрации костного мозга.
— Склерозирующая (&lt;1%): крайне редкая форма. Характеризуется остеосклеротическим процессом вокруг миеломных очагов.
— Преимущественно висцеральная &lt;0,5%): на первый план выходят висцеральные поражения.
Иммунохимические варианты — в зависимости от типа синтезируемого иммуноглобулина (также дана в порядке убывания встречаемости):
— G-миелома (55—65%)
— А-миелома (20—25%)
— Миелома Бенс-Джонса (12—20%): синтезируются только легкие цепи иммуноглобулинов
— D-миелома (2—5%)
— Несекретирующая миелома (1—4%)
— Диклональная миелома (1—2%): секретирует два типа парапротеинов
— М-миелома (0,5%)
— E-миелома (&gt; 0,1%)
Стадии по Durie B.G.M., Salmon S. E. (1975)</div>

https://store.ridero.ru/text-utils/v1/free-text/slug/mnozhestvennaya_mieloma?volumeLimit=0.25&template=domFragment

Авторская орфография и пунктуация сохранены. Корректорская правка не проводилась.

Книга публикуется в авторской орфографии и пунктуации

Помощник в магазине Rideró

У этой книги нет оглавления

Купите книгу, чтобы продолжить чтение.

Бесплатный фрагмент закончился.

У этой книги нет бесплатного отрывка

Бесплатный фрагмент

Издай свою книгу

У этой книги ещё нет описания

О книге

книги автора

книги авторов

книги импринта

Аудиокнига

Электронная книга

Печатная книга

Автор

Авторы

Мы дарим вам эту книгу бесплатно, читайте с удовольствием, а Rideró начислит автору роялти.

Для этого подтвердите адрес электронной почты.

Получите книгу бесплатно

Начните обсуждать бесплатный фрагмент прямо сейчас и получите электронную версию бесплатно, оставив отзыв длиной не менее 200 символов. 
 Автор при этом получит роялти, как при обычной продаже.

{countAuthors, plural, =0 {} one {Автор {authorName}, } other {{authorName} {isOther, select, true {и другие авторы} other {}} - }}книга {title}{subtitle} {countFormats, plural, =0 { } other {в }}{isPaper, select, true {печатном} other {}}{countFormats, plural, =0 {} one {} other {, }}{isDigital, select, true {электронном} other {}}{countFormats, plural, =3 {, } other {}}{isAudio, select, true {аудио} other {}} {countFormats, plural, =0 {} other {формате }}в интернет магазине Ridero

Читайте онлайн оглавление книги {title}{subtitle}{countAuthors, plural, =0 {} one {, автор {authorName}} other {, авторы: {authorName} {isOther, select, true {и другие} other {}}}}

Читайте бесплатно книгу {title}{subtitle}{countAuthors, plural, =0 {} one {, автор {authorName}} other {, авторы: {authorName} {isOther, select, true {и другие} other {}}}}

{title} - купить книгу в интернет магазине{countAuthors, select, 1 {, автор {authorName}} other {}} Ridero

, автор {authorName}

*Facebook признан экстремистской организацией и запрещен в РФ

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Мы проверили вашу книгу и готовы отправить ее в магазины. Проверьте, пожалуйста, почту {userEmail}, чтобы заключить договор.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Ой! Кажется, ваша книга нарушает закон РФ, и мы не можем ее опубликовать. Проверьте почту {userEmail}, чтобы узнать подробности.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Ваша книга поступила в отдел публикации. Проверка книги может занять от 1 до 3 рабочих дней

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Ваша книга добавлена в акцию «{discountDescription}», которая продлится с {discountStart} до {discountEnd}. Расскажите об акции своим друзьям и читателям, чтобы они ее не пропустили.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}/#freebiePrint"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} Ура, товарищ! Мы тебе почти за свой счёт готовы напечатать 1 экземпляр новой книги!

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} вашу книгу скачали {cnt} раз. Хотите больше? Узнайте, как привести больше '<'a target=_blank href="https://beta.ridero.ru/book/share.html#!/{objectId}/"'>'новых читателей'<'/a'>'.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Аннотация для книги готова

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Аудиокнига готова

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Буктрейлер для книги готов

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Обложка книги готова

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Редактор завершил работу над книгой

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Иллюстрации для книги готовы

Услуга "консультация юриста" оказана

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Помощник завершил работу над книгой

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Отрисовка схем и элементов для книги завершена

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Завершёна услуга "Ridero POD"

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Рекламная кампания книги закончена

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Последняя версия книги опубликована

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Работы по заказу №{number} завершены

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Корректура книги готова

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Верстка книги готова

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Завершена услуга "набор текста" для книги

Мы получили от вас оплату по счету №{number}'<'/i'>' и скоро напишем в почту {userEmail}, чтобы обсудить детали

Мы получили от вас оплату по счету №'<'i'>'{number}'<'/i'>' и скоро напишем в почту {userEmail}, чтобы обсудить детали

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="{bookLink}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Мы проверили вашу книгу и опубликовали ее в магазине Rideró. Скоро она будет опубликована и в других магазинах, которые вы выбрали. Проверьте, пожалуйста, почту {userEmail}, чтобы узнать подробности

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} Поздравляем! Вашу книгу кто-то только что добавил в избранное! Узнайте, как еще больше '<'a target=_blank href="https://beta.ridero.ru/book/share.html#!/{objectId}/"'>'привлечь внимание читателей'<'/a'>'.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Нам понравилась ваша книга, и мы добавили ее в тематическую подборку '<'a target="_blank" href="https://ridero.ru/listing/{annotation_id}"'>'{annotation_displayname}'<'/a'>' в магазине Rideró.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} для старта продаж мы включили книгу “{objectName}” в специальную подборку. Ваши первые читатели получат электронную версию совершенно бесплатно, а Rideró начислит вам роялти. '<'br/'>' Не забудьте отправить ссылку на книгу друзьям или поделиться ей в соцсетях

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Тираж вашей книги по заказу '<'i'>'{number}'<'/i'>' готов и передан в службу доставки

Мы получили от вас оплату по счету №'<'i'>'{number}'<'/i'>' и скоро напишем в почту {userEmail}, чтобы обсудить детали

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Читатель оформляет покупку вашей книги в электронном формате

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Читатель оформляет покупку вашей книги в бумажном виде

'<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Только что кто-то купил вашу аудиокнигу. '<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/stat"'>'Проверьте статистику!'<'/a'>'

'<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Поздравляем, ваша аудиокнига куплена по акции «{discountDescription}». '<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/stat"'>'Проверьте статистику!'<'/a'>'

'<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Поздравляем! Только что куплена электронная копия вашей книги. '<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/stat"'>'Проверьте статистику!'<'/a'>'

'<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Поздравляем, ваша книга куплена по акции «{discountDescription}». '<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/stat"'>'Проверьте статистику!'<'/a'>'

'<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/view"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Поздравляем! Только что кто-то купил вашу книгу в бумажном виде. '<'a target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{objectId}/stat"'>'Проверьте статистику!'<'/a'>'

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} бесплатный фрагмент вашей книги {cnt, plural, one {прочитал} other {прочитали}} {cnt} {cnt, plural, one {человек} two {человека} few {человека} many {человек} other {человек}}. '<'a target=_blank href="https://beta.ridero.ru/book/share.html#!/{objectId}/"'>'Привлекайте новых читателей'<'/a'>'

Вы дочитываете книгу '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period}. Надеемся, она вам понравилась. Пожалуйста, поделитесь впечатлениями на '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'странице книги'<'/a'>'. Это очень важно для автора.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} {cnt} {cnt, plural, one {человек} two {человека} few {человека} many {человек} other {человек}} {cnt, plural, one {начал} other {начали}} читать вашу книгу, купленную в приложении Ridero Store чуть раньше

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} У вашей книги появился новый отзыв на Ридеро! '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'Перейти на сайт книги'<'/a'>'.

Спасибо за отзыв о книге '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period}! Поделитесь им в соц. сетях, чтобы рассказать о своих о впечатлениях друзьям и знакомым!

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Кто-то оставил отзыв о вашей книге. Интересно, что там написано? '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'Перейти на сайт книги'<'/a'>'

Кто-то ответил на ваш отзыв к книге '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'. Примите участие в обсуждении.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} Нам понравилась ваша книга, и мы добавили ее в подборку «{annotation_displayname}» на '<'a target="_blank" href="https://ridero.ru/books"'>'главной странице магазина Rideró'<'/a'>'

При загрузке книги '<'b'>'«{bookTitle}»'<'/b'>' произошла ошибка. Свяжитесь с техподдержкой, и мы поможем вам загрузить книгу в систему.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://beta.ridero.ru/#!/book/{bookId}/view"'>'{bookTitle}'<'/a'>'{period} Поздравляем! Мы распознали вашу рукопись и сделали из нее книгу. Отправьте ее в магазины или закажите тираж.

'<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>'{period} {formattedDate} страницу вашей книги {cnt, plural, one { посмотрел} other { посмотрели}} {cnt} {cnt, plural, one {человек} two {человека} few {человека} many {человек} other {человек}}. '<'a target=_blank href="https://beta.ridero.ru/book/share.html#!/{objectId}/"'>'Продвигайте книгу'<'/a'>' с нами

Заявка '<'b'>'{number}'<'/b'>' на вывод средств принята. В ближайшее время с вами свяжется наш менеджер

Заявка '<'b'>'{number}'<'/b'>' на вывод средств отклонена. Причина: '<'i'>'{rejectionReason}'<'/i'>'

На книгу '<'a class="ga_feed_anchor" target="_blank" href="https://ridero.ru/books/{engTitle}"'>'{objectName}'<'/a'>' из вашего «Избранного» действует скидка {discountAmt}% до {discountEnd}. Самое время ее купить!

Плюсы Rideró, ISBN в подарок, буктрейлеры, вебинары и многое другое

Отзывы

Нельзя публиковать ссылки в отзывах

Только зарегистрированные пользователи могут оставлять отзывы. <button>Зарегистрироваться</button>

Если вы хотите поставить книге оценку 1 или 2, пожалуйста, расскажите, что конкретно вам не понравилось в книге, напишите текстовый отзыв из 200 знаков

Оглавление - Множественная миелома

Учебное пособие для студентов